Nintedanib - nu även godkänt för behandling av kronisk fibrotiserande interstitiell lungsjukdom (ILD) med en progressiv fenotyp

Godkännandet för den nya indikationen bygger på de positiva resultaten från INBUILD-studien där patienter med ett brett spektrum av fibrotiserande interstitiella lungsjukdomar med en progressiv fenotyp har utvärderats. (2) Detta följer U.S. Food and Drug Administration (FDA) och Health Canadas tidigare godkännande av nintedanib som den första behandlingen för samma patientpopulation. (3,4)

Patienter med progressiva former av fibrotiserande ILD är en patientpopulation för vilken det hittills inte funnits några godkända behandlingsalternativ som effektivt påverkar sjukdomsförloppet. (5) Omhändertagandet av dessa ILD-sjukdomar är en utmaning som kräver tvärvetenskaplig vård, särskilt av lungläkare och reumatologer. (6,7)

-Kronisk progressiv lungfibros är en mycket allvarlig sjukdom med risk för försämrad livskvalitet och förkortad livslängd för de som drabbas, säger Gerdt Riise, adjungerad professor och forskare på Sahlgrenska universitetssjukhuset. Godkännandet av nintedanib vid behandling av kronisk progressiv lungfibros innebär att det nu finns ett nytt behandlingsalternativ för denna utsatta patientgrupp.

Om kronisk fibrotiserande interstitiell lungsjukdom med en progressiv fenotyp

Interstitiella lungsjukdomar omfattar mer än 200 typer av lungfibros där orsakerna kan variera, men gemensamt är att lungornas bindväv förtjockas och att det bildas ärrvävnad i lungorna - ofta med samtidig inflammation. Lungorna blir stelare och gasutbytet mellan luftens syre och blodet försämras. (5)

Människor som lever med ILD kan utveckla en progressiv fibrotiserande fenotyp, vilket innebär en oåterkallelig förlust av lungfunktionen som är förknippad med dålig prognos med hög sjuklighet och dödlighet samt försämrad livskvalitet som följd. (8) Sjukdomen och symtomen är likartade i progressiva former av fibrotiserande ILD, oavsett underliggande ILD-diagnos (6,7), och så många som 18 till 32 procent av patienter med icke-IPF ILD bedöms ha risk för att utveckla en progressivt fibrotiserande lungsjukdom. (6) Dessa ILD-sjukdomar kan förekomma i en rad kliniska diagnoser, inklusive hypersensitivitetspneumonit, sarkoidos, autoimmuna ILD (såsom reumatoid artrit-associerad ILD, systemisk skleros-associerad ILD), blandad bindvävnadssjukdom-associerad ILD, idiopatisk ospecifik interstitiell lunginflammation och oklassificerad idiopatisk interstitiell lunginflammation. (8)

Nintedanib är en fibroblasthämmare med antifibrotiska egenskaper som verkar genom att minska ärrbildningen och den tilltagande stelheten i lungorna. (14) I dagsläget har över 80 000 patienter med IPF världen över behandlats med nintedanib. Läkemedlet är godkänt av FDA för IPF, SSc-ILD samt för progressiv interstitiell lungsjukdom. (3)

*FVC (forcerad vitalkapacitet) är den största volym luft en person kan andas ut med full kraft efter en maximal inandning och anges i liter.

Källa: Boehringer Ingelheim

För mer information samt referenser: