Allt färre småbarn dör av medfödda hjärtfel

– Tidig upptäckt, fler avancerade ingrepp, ständigt utvecklade behandlingar och bättre vård ligger bakom den minskade dödligheten för småbarn med medfödda hjärtfel. Forskningen gör stor skillnad och det är viktigt att vi fortsätter satsa på den för att fler hjärtebarn ska få leva friska genom alla livets faser, säger Kristina Sparreljung, generalsekreterare för Hjärt-Lungfonden.

År 2000 dog 39 barn i åldrarna 0–4 år (inom sina fem första levnadsår). År 2010 var siffran 25 barn och 2024 hade det minskat till 7 barn. Räknar man per 100 000 barn så har dödligheten minskat från 8,4 till 1,3 under samma period.

Idag upptäcks över hälften av alla medfödda hjärtfel i Sverige redan under graviditeten.

Detta gäller särskilt de mer komplicerade medfödda hjärtfelen, vilket är en fördel, eftersom förlossningarna kan planeras att äga rum i Göteborg eller i Lund, där den barnhjärtkirurgiska vården i landet är placerad. Därmed slipper barnen transporteras akut efter födseln.

De allra flesta barn som föds med medfödda hjärtfel överlever även till vuxen ålder. Men en person med medfött hjärtfel har ofta en ökad risk för att drabbas av hjärt-kärlsjukdom senare i livet och lever kortare än en genomsnittlig person.

– Det är viktigt att ett hjärtebarn som når vuxen ålder får träffa en specialist på vuxna med medfödda hjärtfel. Många barn med åtgärdade medfödda hjärtfel måste ha fortlöpande kontakt med sjukvården på grund av att det finns en stor risk för komplikationer som bottnar i hjärtfelet.

Ibland behövs upprepade behandlingar för att hjärtat ska fungera bra även fortsättningsvis, säger Zacharias Mandalenakis, universitetssjukhusöverläkare och docent i kardiologi vid Göteborgs universitet. 

Adult Congenital Heart Disease, ACHD, är en starkt växande patientgrupp som kräver särskilda kunskaper och avvägningar för omhändertagande och behandling.

Symtom på medfött hjärtfel (Källa: Hjärt-Lungfonden)
Blåsljud på hjärtat.
Hud och läppar har en blåaktig ton.
Barnet har det jobbigt att andas.
Barnet har problem med att äta och går upp dåligt i vikt.
Barnet har dålig ork.

Fakta om medfödda hjärtfel (Källa: Hjärt-Lungfonden)

Symtom: Exempelvis blåsljud på hjärtat, att hud och läppar har en blåaktig ton, att barnet har det jobbigt att andas, svårt att gå upp i vikt och dålig ork.

Diagnoser: De mest förekommande typerna av medfödda hjärtfel är hål i de väggar som skiljer förmaken respektive kamrarna åt. Förutom medfödda strukturella hjärtfel som exempelvis enkammarhjärta, kan barn drabbas av andra hjärtsjukdomar, exempelvis rytmrubbningar och hjärtmuskelsjukdomar som ofta är allvarliga.

Drabbade i siffror: Varje år föds cirka 2 000 barn med medfött hjärtfel i Sverige. Antalet vuxna (18 år och äldre) som lever med medfödd hjärtsjukdom uppskattas till cirka 40 000 personer. Det innebär att det i genomsnitt föds omkring fem barn per dygn med hjärtfel. Svårighetsgraden varierar och de flesta ingrepp är korrigerande snarare än botande, vilket innebär att behov av livslång uppföljning och ibland ytterligare åtgärder kan finnas senare i livet. Sedan 2018 genomförs årligen över 250–300 kateterburna ingrepp för medfödda hjärtfel i Sverige.

Forskningsframgångar: Exempelvis mer förfinade och skonsamma operationsmetoder, nya sätt att upptäcka hjärtfel och diagnostisera rytmrubbningar redan på fosterstadiet, ett landsomfattande avancerat videonätverk för delning av kunskap och ultraljudsbilder vid barnhjärtvård, en metod för att mäta syrehalten i blodet, s k pox-screening.

Forskningens utmaningar: Exempelvis bättre metoder för behandling av svåra medfödda hjärtfel/hjärtsjukdomar för att förbättra överlevnad, långtidsprognos och livskvalitet, ökad kunskap om varför vissa barn drabbas av medfödd hjärtsjukdom, mer kunskap om optimalt förlossningssätt för kvinnor med medfödd hjärtsjukdom. Inom stamcellsforskningen hoppas man att stamceller ska göra det möjligt att reparera missbildade hjärtan, men detta ligger långt fram i tiden och mycket forskning återstår.

Hjärt-Lungfondens visionära forskningsmål är att få en djupare förståelse av de bakomliggande orsakerna. Via bättre diagnos och behandling – från fosterstadiet och upp i åldrarna – ska forskningen bidra till att hjärtsjuka barn kan leka och leva som alla andra.

Källa: Hjärt-Lungfonden.