Ökat hopp för behandling vid aggressiva blodcancersjukdomen T-cellslymfom

Behovet av fungerande behandlingar för den här patientgruppen är stort, konstaterar onkologen Thomas Relander på Skånes universitetssjukhus Lund.

T-cellslymfom är samlingsnamnet för omkring tio helt olika subtyper av denna ofta aggressiva form av blodcancer. Den vanligaste undergruppen är perifert T-cellslymfom.

Sjukdomen, som tillhör gruppen Non-Hodgkins lymfom, utgör 10–15 procent av alla lymfom (perifert T-cellslymfom står för drygt hälften, det vill säga runt 5–7 procent av alla lymfom) och är inte bara ovanlig utan också svår att både diagnostisera och behandla.

– Det är en komplicerad heterogen sjukdom som oftast debuterar i 60–70-årsåldern och där symtomen varierar med bland annat förstorade lymfkörtlar, trötthet och ibland hudförändringar, säger Thomas Relander, som är medlem i vårdprogramgruppen i Svenska Lymfomgruppen.

Ungefär en tredjedel av patienter med T-cellslymfom svarar inte på första linjens behandling och femårsöverlevnaden är låg, endast 30–40 procent lever fem år efter diagnosen.

Studier saknas

– Vi vet inte varför så många är resistenta mot den standardbehandling, oftast cytostatika, som vi brukar ge. Det saknas idag studier som kan ge oss svar på vilka mekanismer som styr denna typ av lymfom, säger Thomas Relander, som träffar omkring tio patienter med T-cellslymfom per år i Region Skåne.

Vid T-cellslymfom finns det endast ett fåtal etablerade antikroppsbehandlingar att ge och denna sjukdom regleras av andra, genetiska mekanismer än B-cellslymfom.

Just detta kan vara en möjlig förklaring till varför behandling med HDAC, histondeacetylashämmare kan fungera vid perifert, recidiverande och svårbehandlat T-cellslymfom. Dessa läkemedel påverkar genuttryck för tillväxt och delning av celler via delvis okända mekanismer.  

Baserade på fas 2-studien BELIEF (120 patienter i en enarmad studie) är idag HDAC-läkemedlet belinostat godkänt av FDA i USA och finns även på licens i Europa. Tolv av patienterna i BELIEF-studien gick vidare till stamcellstransplantation efter HDAC-behandling.

”Känns hoppfullt”

– Vi vet ännu inte vilka patienter som kan få tillgång till denna typ av behandling som kan bana väg för stamcellstransplantation, som ofta leder till goda resultat, säger Thomas Relander. Det avgörs av toleransnivån för läkemedelskostnader på olika lokala sjukhus, nya läkemedel är ju ofta dyra. Men det känns förstås hoppfullt att det nu kan finnas en möjlighet att behandla vissa undergrupper av denna patientgrupp som inte har svarat på tidigare behandlingar och ibland har fått flera återfall. Förhoppningsvis är träffsäkerheten större med dessa nya HDAC-preparat. Vi skulle verkligen behöva ett genombrott gällande positiva behandlingsresultat för den här patientgruppen.

Endast omkring 100 patienter i Sverige får diagnosen T-cellslymfom varje år och det finns ingen exakt siffra på hur många patienter som lever med sjukdomen. För att kunna genomföra studier krävs ett betydligt större patientunderlag.

– Därför är det viktigt att etablera internationella forskningssamarbeten, vi har haft en del samarbeten med bland annat Tyskland och Nederländerna tidigare och det är några nya studier på gång. Vi håller bland annat just nu på med en nordisk studie med ett hundratal patienter som väntas starta under 2024, säger Thomas Relander.

Text: EVELYN PESIKAN